„Við ætlum að upp­lifa stóra drauminn hans Kristians Helga”

Elín Hrund fékk sína fyrstu blæðingu árið 2019 og lést fimm árum síðan. Kristian Helgi fékk fyrstu heilablæðingu í september 2024, nokkrum dögum áður en hann fékk jákvæða niðurstöðu fyrir arfgengri heilablæðingu úr blóðprufu. 

Hann fékk svo stóra heilablæðingu 14. apríl síðastliðinn á handboltaæfingu. Hann var í kjölfarið lagður inn á Landspítalann en lést tíu dögum síðar í faðmi fjölskyldu sinnar. Aðeins 18 ára gamall. Móðir hans lést aðeins fjórtán mánuðum áður.

„Hann var bestur. Lét lítið fyrir sér fara en var á seinni árum um tveir metrar á hæð. Hann var voðalega ljúfur og yndislegur. Hann var alltaf að knúsa, þegar hann kom, þegar hann var að kveðja, alltaf að knúsa sitt fólk, ekki aðra endilega. Hann var nemandi í Tækniskólanum að læra húsasmíði og var svakalega duglegur,“ segir María Björk, móðursystir hans, þegar blaðamaður spyr um Kristian Helga og hvernig hann var.

Þau hlæja öll þegar þau eru spurð af hverju Kristian Helga langaði að fara til Páskaeyju.

„Við höfum ekki hugmynd um það,“ segir Kristín og María Björk segir hann hafa talað um að fara þangað allt frá því að hann var strákur. Hann hafi fengið áhuga á henni snemma og alltaf talað um að fara.

„Hann langaði að sjá heiminn og þegar það var verið að ræða utanlandsferðir stakk hann alltaf upp á einhverju eins og Taílandi, Ástralíu eða einhverju landi sem væri eins langt í burtu og maður mögulega gæti komist,“ segir María Björk.

„Við ætlum að fara í þetta ferðalag fyrir hann. Hann fékk ekki að upplifa það þannig við ætlum að upplifa þetta fyrir hann, og lifa lífinu.“

Eyjan er í um fjögur þúsund kílómetra fjarlægð frá Síle og er um 166 ferkílómetrar að stærð. Um átta þúsund búa á eyjunni.

Langþráður draumur

„Hann talaði oft um að þangað ætlaði hann að ferðast einn daginn, til agnarsmárrar eyju lengst í burtu, hún hefði varla geta verið lengra í burtu. Hann ætlaði að ferðast og búa til minningar, helst með Mikael Mána stóra bróður sínum. Við ætlum því að upplifa stóra drauminn hans Kristians Helga og ferðast alla leið til Páskaeyju,“ segir María Björk.

Ferðalagið hefst þriðjudaginn í dag með flugi til New York í Bandaríkjunum. Þar gista þau í eina nótt og fljúga svo af stað til Páskaeyju þaðan. Flugið tekur alls sautján klukkustundir, með tveggja klukkustunda stoppi í Síle.

„Við verðum því lent á Páskaeyju á fimmtudaginn 10. júlí. Þar ætlum við að eyða fimm dögum að skoða eyjuna og upplifa það sem Kristian þráði að upplifa. Þann 15. júlí förum við sömu leið til baka með þriggja nátta stoppi í New York áður en við komum svo aftur heim til Íslands sunnudaginn 20. júlí. Það er langt og strangt ferðalag sem bíður okkar en þetta ætlum við að gera fyrir Kristian sem fékk allt of stutt líf.“

Mikael Máni Elínarson eldri bróðir hans fékk einnig jákvæða niðurstöðu úr blóðprufu og sína fyrstu heilablæðingu í lok mars 2025. Frá þeim tíma hefur hann verið í endurhæfingu á Grensás. María Björk segir eflaust marga velta því fyrir sér af hverju þau eru að fara strax, svo stuttu eftir andlát Kristians og blæðingu Mikaels.

„Það vegna þess að lífið er núna og það þýðir ekki að ætla að gera hluti seinna. Fráfall Kristians Helga kenndi okkur það að vera ekki að bíða með hluti þangað til það verður alltof seint.“

Heilinn loki á það sem er slæmt

„Þetta er sjúkdómur, genagalli í rauninni, séríslenskur erfðasjúkdómur. Sjúkdómurinn er ríkjandi og ókynbundinn. Það eru alltaf helmingslíkur að einhver erfi frá föður eða móður. Í mínu tilfelli er það pabbi minn sem er arfberi og við erum þrjú systkinin, tvö með þennan sjúkdóm en ekki ég. Systir mín, arfberi, og báðir synir hennar,“ segir María Björk.

Kristín segir sjúkdóminn hafa verið í fjölskyldunni lengi en einhvern veginn hafi þeim tekist að gleyma því eða hreinlega lokað á það í langan tíma.

„Tengdamóðir mín lést 1993 og þá kemur í ljós að hún er með þetta gen. Það er svo skrítið með heilann að við getum lokað á það sem er slæmt ef okkur sýnist , og það gerist í okkar tilfelli.“ 

Kristín Guðrún

Þannig hafi enginn í fjölskyldunni í raun verið að hugsa um það hvort þau væru með sjúkdóminn eða hvort þau gætu verið að bera hann áfram.

„Það er svo 2007 sem bróðir mannsins míns, Andrés, fær heilablæðingu og þá rifjast þetta upp. Í framhaldi af því fara systkinin í greiningu og þá kemur í ljós að þau eru þrjú af fjórum með þetta gen. Yngsta systirin er ekki með það. Eftir það fer sjúkdómurinn að láta meira á sér kræla.“

Engin pása

Nokkrum árum síðar lætur Svavar sonur Kristínar athuga sig og kemst þá að því að hann er einnig með genið.

„Í nóvember 2010 fær hann sína fyrstu blæðingu og maðurinn minn sína fyrstu blæðingu í ársbyrjun 2011. Síðan heldur þetta bara áfram hjá þessum hóp af fólki, að fá blæðingar. Þau létust svo öll á stuttum tíma.“

Kristín, systir mannsins hennar, lést 2012 og bróðir hans, Andrés 2013. Mágur hans, Viðar deyr svo úr krabbameini sama ár og sonur hennar, Svavar svo 2014. Maðurinn hennar, Guðni og systursonur hans , Andrés, deyja með nokkurra daga millibili í ársbyrjun 2015.

„Svo fengum við pásu.“

Það var svo 2018 sem mágkona Guðna, Þóra, dó úr krabbameini og eftir það kom önnur pása í fjölskyldunni þar til Elín Hrund, dóttir Kristínar og móðir Mikaels og Kristians, lést í fyrra. Hún fékk sína fyrstu blæðingu 2019 og lést 2024.

Kristín segir lækna sem hafa rannsakað sjúkdóminn alltaf miðað við að greina ekki fólk fyrir 18 ára aldur. Það hafi þó fengist undanþága í fyrra og þá hafi flestir í fjölskyldunni verið búnir að láta athuga sig. Í þeirri greiningu kom í ljós að Kristian Helgi, Mikael Máni og einn sonur Svavars, af þremur börnum, eru með genið.

„Áður en þeir fengu niðurstöðuna fékk Kristian Helgi fyrstu blæðinguna og það var mjög mikið áfall að einhver svona ungur fengi blæðingu. Mamma mannsins míns var 57 ára, maðurinn minn 55 og systkinin öll yfir fimmtugt þegar sjúkdómurinn dregur þau til dauða. Síðan hefur þetta verið að færast neðar.“

Fólk greinist og deyr yngra 

Hún segir Elías Ólafsson, yfirlækni á taugalækningadeild Landspítalans, hafa sagt þeim að lýsingin á þróun sjúkdómsins í fjölskyldunni þeirra svipi til þess sem lesa megi í frásögnum um sjúkdóminn frá því í kringum 1800 á Barðaströndinni. Í bókinni Sjávarföll er til dæmis rakin ættarsaga fimm fjölskyldna með sjúkdóminn. Bókina skrifaði Emil B. Karlsson en hún kom út á síðasta ári.

„Í henni er rakin saga fjölskyldu frá um 1800 þar til um 1900 og þar byrjar þetta í fullorðnum en svo verður alltaf yngra og yngra fólkið. Það virðast þannig vera stökkbreytingar á milli kynslóða,“ segir Kristín.

María Björk segir að í öðrum fjölskyldum á landinu sem beri þennan sjúkdóm hafi einstaklinga yfirleitt greinst yngri og látist í kringum þrítugt.

„Þar hefur þetta í mörgum tilfellum horfið því fólk hefur ekki verið búið að eignast börn. Þetta er því ekki í mörgum fjölskyldum í dag, kannski níu , sem eiga þá sameiginlegan forföður. En er hægt og bítandi að hverfa.“

Kristín segir engan fyrirvara eða önnur einkenni fylgja sjúkdómum. Fólk fái sína fyrstu heilablæðingu fyrirvaralaust en svo smátt og smátt dragi af þeim.

„Þau fá ítrekaðar blæðingar og svo kemur stór blæðing þar sem ekkert er hægt að gera.“

Þannig hafi það verið í tilfelli Elínar og Kristians Helga.

„Kristian var á handboltaæfingu og lét engan vita að honum liði illa. Hann náði að koma sér fram og hringdi í stjúppabba sinn. Hann heyrir á honum að þetta alvarlegt og hringir á sjúkrabíl. Hann fer svo niður í íþróttahús og þá hafði Kristian fengið blæðingu en náð að koma sér upp í búningsherbergið á annarri hæð til að láta vita. Þar lá hann þegar stjúppabbi hans kom.“

Eins og kom fram að ofan fékk Mikael Máni greiningu stuttu eftir að Kristian fékk sína fyrstu blæðingu. Hann segir hræðilegt að hafa fengið þær fréttir að hann væri með sjúkdóminn en það hafi samt verið huggun í því að þeir bræðurnir myndu ganga í gegnum þetta saman.

„Frekar en að bara annar okkar væri með þetta.“

Leyfði sér ekki að upplifa hamingju

María Björk segir það eins hafa verið ömurlegt að vera ein af þremur systkinum sem ekki var með sjúkdóminn. Bróðir hennar hafði verið greindur áður en þær systur fóru saman í greiningu.

„Að sitja inni og heyra lækninn segja: „María, þú ert ekki með þetta, en Elín, þú ert með þetta.“ Það er erfitt að vera þarna megin við borðið, þannig ég skil alveg hvað Mikael Máni meinar þegar hann segir að það sé betra að vera báðir með sjúkdóminn. Það er ekki auðvelt að vera manneskjan sem er ekki greind. Á þessum tíma voru systkini mín bæði orðin foreldrar, en ekki ég. Mér fannst þetta þannig mjög ósanngjarnt og það hefði betur verið ég sem hefði greinst.“

María segist ekki hafa leyft sjálfri sér að vera hamingjusöm eftir þetta. Að lokum hafi hún þó sætt sig við þessa niðurstöðu og eigi í dag barn og mann.

„Þetta hefur þannig áhrif að manni finnst maður ekki mega eða eiga það skilið. Systkini mín vildu mér auðvitað alltaf allt það besta, en þetta eru manns eigin tilfinningar, við það að vera þarna megin.“

Kristín tekur undir að þetta sé erfið staða.

„Þú getur ekki glaðst með þeim sem eru ekki með genið af því að hin tilfinningin er svo sterk.“

Það sé þó jákvætt að í dag geti þau sem greinist með genið fengið ýmsa aðstoð við til dæmis barneignir sem ekki var hægt að fá áður.

„Ef þetta hefði verið hægt áður hefði ég sjálfsagt ekki eignast barnabörnin, en það er auðvitað rosalega erfitt að upplifa að maður hafi blokkerað eitthvað sem kemur öðrum illa. En maður má ekki vera með sjálfsásakanir endalaust,“ segir hún.

Aðstandendur vanti stuðning

Kristín segir að þó svo að betur sé tekið utan um aðstandendur í heilbrigðiskerfinu í dag en til dæmis þegar maðurinn hennar lést þá skorti enn fræðslu fyrir aðstandendur fólks með sjúkdóminn, mögulegar afleiðingar og breytingar á eða hjá fólki eftir að hafa fengið blæðingu.

„Maður er svo glaður að fólkið manns er á lífi að maður sér ekki það sem kemur á eftir. Maður sér sjúklinginn á spítalanum og það verða oft breytingar. Það er eitt af því sem þyrfti að fræða aðstandendur um, hvað geti tekið við þegar heim er komið.“

Það geti orðið miklar breytingar á persónuleika og getu fólks eftir að hafa fengið heilablæðingu.

Síðustu ár hafa verið framkvæmdar lyfjarannsóknir á fólki með sjúkdómnum. Mikael Máni er einn þeirra sem tekur þátt í rannsókninni en hann fékk sína fyrstu blæðingu fyrir þremur mánuðum. Rannsóknin fer fram á Íslandi og erlendis og vegna þess hve fáir taka þátt fá allir lyfið og enginn lyfleysu.

„Hjá mér var þetta eins og að finna snúru tengjast saman, sem klikkaði frá hjartanu og til heila. Ég gat ekkert nota höndina og er búin að vera að vinna í henni á Grensás. Hún er alveg að koma til baka en verður aldrei alveg eins,“ segir Mikael Máni um það að fá heilablæðinguna sem hann fékk í mars. Eins og áður kom fram er hann í endurhæfingu á Grensási. Kristín segir afar vel haldið utan um þar og hann fái bæði líkamlega og sálrænan stuðning.

„Það sem hann hefur lent í er ekki eðlilegt fyrir tvítugan strák.“

Sorgarferlið taki breytingum

Ker Kristians Helga var jarðsett mánudaginn 30. júní . Hann liggur þá núna hjá móður sinni og nærri öllum hinum ættingjunum sem hafa fallið frá. Þau segjast öll heimsækja kirkjugarðinn reglulega.

„Maður passar að hafa snyrtilegt í kringum þau. Þetta er stuttur göngutúr að heiman. Mín hugsun er sú að þó að við vitum að þau eru ekki þarna, þetta eru hylkin þeirra og duftið þeirra, þá er þetta samt einhver helgur staður sem þú getur heimsótt,“ segir Kristín.

María Björk segist oft heimsækja garðinn til að tala eða bara vera. Þau segja sorgarferlið taka breytingum þegar það gerist svo reglulega.

„Hjá mér bara byggist það upp. Maður fer á hnefanum, heldur áfram, svo kemur næsta og maður heldur áfram,“ segir María Björk. 

Kristín tekur undir það og viðurkennir að hún hafi oftar en einu sinni hreinlega velt því fyrir sér hvort það væri eitthvað að sér.

„Við svilkona mín ræddum það einu sinni, eftir að það höfðu verið nokkur dauðsföll og eitt bættist við, hvort það gæti kannski verið eitthvað að okkur. Eitt dauðsfall bættist við og maður hélt bara áfram. En er í raun ekkert annað en að halda áfram. Við eigum að lifa með fólkinu okkur sem er lifandi og syrgja og eiga minningar um þau sem eru látin. Við eigum bara eitt líf og við eigum að njóta þess með þeim sem eru með manni. Það er auðvitað val um að deyja með þeim sem deyja, og ég hef horft upp á slíkt. En hvað verður þá um fólkið sem þarf kannski á manni að halda?“